現實版「香妃」？女嬰出生就帶有甜香　鼻酸真相令人痛心

瓊瑤劇《還珠格格》裡的角色「香妃」天生帶有香味，不僅能招來蝴蝶，還因此備受乾隆皇帝喜愛。未料現實中真的有這樣的人，中國廣西梧州市有一名女嬰剛出生就散發一股「楓糖味」，無論怎麼清洗都洗不掉，父母帶她就醫後才發現真實原因。

女嬰精神差、飄香甜體味！專家：罹患「楓糖尿病」

據外媒報導，這名女嬰的父母照顧剛出生10天、2.6公斤的新生兒時，發現女嬰的精神狀況很差、非常愛睡覺，相較於其他小孩餵養難度也特別高，而最奇怪的是，孩子的身上一直散發燒焦的楓糖香味，出汗或小便後味道會更加明顯，擔心的父母近日帶著女兒到大醫院就診，經新生兒科、重症醫學科、醫學遺傳科等專家檢查，懷疑女嬰患上相當罕見的「楓糖尿病」。

楓糖尿病是染色體隱性遺傳疾病，這個症狀的名稱就是由嬰兒尿液帶甜的氣味而來，發病率約10萬分之一至30萬分之一；患病原因為體內缺少「支鏈甲型酮酸脫氫酶素」，無法代謝蛋白質中的某些胺基酸，使得胺基酸的衍生物堆積在體內產生毒性，因此產生特殊的體味，該狀況也會對腦細胞造成傷害。

恐導致嚴重腦損！女嬰病情危急、需住院洗腎

據悉，患上這種疾病的嬰兒出生時看起來很健康，但若不及時治療會有嚴重的腦損傷，甚至死亡；嬰兒早期的症狀包括食慾不振、嘔吐、脫水、嗜睡、肌張力低下、癲癇、低血糖、酮酸中毒、角膜擴張、胰腺炎、昏迷、神經功能下降等。

據醫療研究報告，楓糖尿病的治療原則是嚴格限制支鏈氨基酸的攝入，此外，每日需供給患者維生素B1十到二十毫克至少2～3年，若控制得當，患者還是可以過上健康的生活，但令人難過的是，目前這名中國女嬰已出現嚴重的中毒等症狀，病情十分危急，醫院只能透過洗腎幫女嬰清除體內的有害物質，許多網友得知消息後紛紛為女嬰集氣。